Curiosidades

O que é nanismo primordial?

Este tipo de problema é muito raro e a pessoa pode viver até 30 anos de idade e medir no máximo 90 centímetros.

Nanismo primordial é uma anomalia muito rara. É possível perceber este problema antes do nascimento, pois o tamanho da criança é menor do que o normal e quando nascem o peso também é baixo. Esta palavra vem do latim “anasecarolinus”.

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Com o passar do tempo a diferença é grande entre uma criança normal e uma criança com nanismo primordial. Os órgãos como pés e a cabeça são proporcionais ao corpo ao contrário do nanismo comum onde alguns órgãos crescem menos.

Em alguns casos pode ocorrer microcefalia, isto quer dizer que a cabeça parece ficar encolhida, porque ela cresce de forma mais lenta do que os outros órgãos.

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Geralmente o problema é notado antes dos três anos de idade. A diferença fica maior ainda quando se tornam adultos. Segundo estudos há 100 pessoas com esta anomalia no mundo e elas vivem em média 30 anos e não consegue crescer mais do que 90 cm. Acontece com 1 em um milhão e quando os pais carregam o gene.

O tipo mais grave é o MOPD II, neste caso pode acontecer problemas vasculares, o que diminui ainda mais o tempo de vida destas pessoas.

Esta anomalia apareceu pela pela primeira vez em 1815 na Itália e o caso ocorreu com uma menina. Ela atingiu somente 19 centímetros de altura até o dia que morreu.

A barriga de uma mulher grávida que possui o feto com este problema não cresce normalmente e os exames demonstram um feto pequeno. Outro sintoma são as dores de parto que começam cedo e o bebê nasce prematuro.

Quando o bebê começa a crescer surgem problemas ósseos na articulação dos joelhos, quadris e cotovelos e até escoliose na coluna. A pessoa com nanismo primordial tem a voz aguda e estridente.

Pode ocorrer também que estas pessoas tem o torácico reduzido e também problemas no crescimento de pulmão. Outros órgãos podem ser prejudicados como o cérebro ou fígado.

Segundo especialistas o problema pode ocorrer devido a fatores genéticos. Isto ocorre porque o embrião recebe uma cópia do gene com problema.
Os cientistas descobriram que estas pessoas tem o gene chamado PCNT alterado. A proteína pericentrina destas pessoas não existe. Esta proteína é responsável pela igual divisão dos cromossomos e nestas pessoas a divisão é anormal.

As pessoas com esta anomalia geralmente passam por preconceito e tem poucas oportunidades na vida, apesar de sua inteligência ser normal, por este motivo precisam do apoio da família para poder viver poucos anos de vida mas com qualidade ao menos.

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