Saúde e Bem Estar

O que é progeria?

Esta doença rara provoca o envelhecimento em crianças mas já existe estudos para descobrir sua cura.

Progeria que também é conhecida como Síndrome de Hutchinson-Gilford é uma doença rara que acontece na infância. Esta doença é marcada pelo envelhecimento acelerado, sete vezes mais que o normal. A palavra progeria vem do grego e quer dizer prematuramente velho.

Publicidade

Jonathan Hutchinson foi o primeiro a falar sobre a doença, em 1886. Depois em 1904, Hastings Gilford fez estudos em relação a progeria.

Geralmente nestes casos a criança vive menos, as meninas por exemplo tem uma expectativa de vida de 14 anos e os meninos 16. Muitas vezes ocorre complicações cardíacas que levam a morte. A progeria acontece em 1 entre 8 milhões de recém-nascidos. Uma criança com 10 anos por exemplo parece um adulto de 70 anos. A doença é diagnosticada entre o primeiro e o segundo ano de vida da criança. Além disso, ocorre 5 vezes mais com o sexo masculino e com pessoas que possuem a pele clara.

Publicidade

No Brasil foram encontrados dois casos um em Campina Grande e outro em Pernambuco e comunicado pelos médicos da USP em 1981.

Os sintomas da doença são ausência de cabelo ou pouco cabelo esbranquiçado, face desproporcionalmente menor que a cabeça, baixo peso, envelhecimento precoce, dentição atrasada, diabetes, colesterol alto, rigidez nas articulações entre outros. A inteligência não é afetada, as crianças frequentam a escola normalmente como outras crianças. Doenças como cataratas e Alzheimer não foram constatadas.

Segundo estudos a progeria seria causada por alterações genéticas. Pesquisadores franceses e norte-americanos constataram que existe uma mutação no gene LMNA que pode codificar a proteína lamina e a torna instável. Assim, não há regeneração dos tecidos e isto provoca a morte das células.

Nos estudos realizados constatou-se que existe uma mutação genética que ocorre na mitose ou nos gâmetas durante a fecundação. Também a Helicase, que é fundamental no processo de replicação do DNA, apresenta uma anomalia e com isso a enzima não funciona normalmente.

Outra causa da doença são telômeros que ficam mais curtos nestas crianças e que ficam localizados na extremidade dos cromossomos e desta formam provocam o envelhecimento rápido de suas células.

Não existe tratamento para esta doença, por enquanto não tem cura, somente acompanhamento para ter uma melhor qualidade de vida. Os cientistas continuam estudando para encontrar a cura como por exemplo uma pesquisa desenvolvida pelos cientistas espanhóis testou medicamentos em ratos de de laboratório e teve resultados positivos. Porém será necessário testar esses medicamentos em humanos.

Publicidade

Deixe uma resposta